关节挛缩
第二节屈曲指畸形
引言屈曲指畸形是一种无痛性近指间关节屈曲挛缩畸形，病情通常逐步进展。该病不伴有关节内或关节周围肿胀。掌指关节和远指间关节不受累，但可能会出现继发的代偿性畸形。屈曲指畸形可以分为弹性或可复性型和固定或术可复型两类。两种类型的治疗方法不同。
一、发病率多数病例散发。但是，该病可遗传并认为是常染色体显性传，患者有不同的基因表达度和不完全外显率。屈曲指畸形的发病率在人群中小于1%。大多数病例为轻度并无症状，不需要处理。大约2/3的患者双侧发病，但挛缩的程度通常不对称。第五指最常受累。该病也可能累及其他手指，但越向桡侧发病率越低。二、分型屈曲指畸形分为3型（表43-1)。I型最常见，婴儿期即有表现。畸形通常单独出现，男女发病率相同。Ⅱ型和I型有相似的临床表现，但在青春前期才会表现，为后天性或青春期类型。该型在7-11岁逐渐进展，女性患者多于男性。此型患者通常不能自行改善并且可能进展为严重的屈曲畸形。Ⅲ型畸形通常为严重的畸形并累及多指和双侧肢体，同时合并多种综合征。两手受累的范围和程度通常不对称。这种屈曲指畸形综合征可合并颅面疾患，身材短小和染色体异常（表2和图43-25)。
三、病理
该病准确的病因尚不清楚，对其发病机制也没有一致看法。几乎近指间关节周围所有的结构都曾被认为是原发病因或影响因素。皮肤和皮下组织的改变包括皮肤的缺乏或挛缩以及皮下组织或筋膜的纤维样变。表面上看关节周围的改变包括侧副韧带或掌板挛缩（或两者都有）。可能的肌肉肌腱异常包括屈肌腱、内在肌（蚓状肌、骨间肌或两者都有）和伸肌装置的异常。手指周围的限制性初带的潜在异常包括横行或斜行支持韧带异常。表面上看骨与关节异常包括近指间关节特别是近节指骨头和中节指骨基底的萎缩性改变。甚至颈8处脊髓和胸1神经节段的异常都被认为是屈曲指畸形的潜在病因。
屈曲指畸形中最常见的异常见于指浅屈肌腱和内在肌（蚓状肌和骨间肌）。屈曲指畸形中，指浅屈肌腱表现为挛缩、发育不良或肌肉无功能。肌腱可能发自掌腱膜或腕横韧带而非肌腹。在婴儿期和青春期的快速生长阶段中，不正常的肌腱结构不能随之伸长，造成近指间关节关节屈曲畸形。
异常的蚓状肌也被认为可能是屈曲指畸形的主要病因（图43-26)。正常的手中约60%~70%的蚓状肌止于伸肌装置，而异常手中这一数据仅有17%~35%。而且，5%的个体蚓状肌缺如。屈曲指畸形患者中，蚓状肌可能有异常的起点或止点，但是恒定的异常尚无报道。有报道指出蚓状肌存在发自腕横韧带或环指屈肌腱的异常情况。不正常的止点更常见，包括直接附着于掌指关节囊、指浅屈肌、环指伸肌装置或蚓状肌管内。蚓状肌缺如导致手内在肌阴性征，也可能导致屈曲指畸形。掌指关节伸直位和屈曲位时分别检査近指间关节的主动伸直可以证明这一点。弹性屈曲指畸形中，掌指关节屈曲时近指间关节伸直力量增强常常可以作为证据。暗示存在手内在肌腱功能异常而外在肌腱功能正常。
持续的近指间关节挛缩会导致周围结构发生继发改变。近指间关节掌侧皮肤可能紧绷呈弓弦状，与翼状胬肉相似。皮下可形成异常的筋膜束带。持续的关节屈曲还可能导致近指间关节发生继发骨与关节改变。
四、诊断
I型屈曲指畸形患者在出生或婴儿期表现出屈曲畸形。Ⅱ型或获得型开始时畸形较轻，之后病情逐渐进展。10岁之前挛缩情况通常仍较轻，轻微的屈曲畸形可能被忽视，从而延误诊断。在青春期快速生长阶段，近指间关节屈曲挛缩甚至可以达到90°。20岁之前，近指间关节的屈曲挛缩状态可以持续进展。手指成角和外形问题而非疼痛是患者的主要主诉。鉴别诊断包括其他原因造成的近指间关节屈曲挛缩，这通常可通过病史和全面的体格检査来排除（表43—3)。
检査记录近指间关节主动和被动活动度。鉴别弹性畸形和固定屈曲挛缩畸形。患儿近指间关节主动屈曲功能一般不受影响，不会妨碍正常握拳。固定的近指间关节挛缩畸形意味着屈肌腱鞘、缰绳韧带、掌板或这些结构的组合存在短缩和增厚。近指间关节被动伸指活动度取决于腕关节和掌指关节所处的位置（图43-27)。腕关节和掌指关节屈曲时通常可以增加近指间关节的被动伸指活动度。这说明存在外在屈肌腱挛缩，主要是指浅屈肌腱。
在弹性畸形中，中央腱束肌腱固定试验有助于判断中央腱束的完整性。正常情况下，同时屈曲腕关节和掌指关节可使近指间关节完全伸直，如果在此过程中出现近指间关节主动伸直不到位说明中央腱束薄弱，可能需要在术中进行增强。近指间关节的屈曲往往会导致掌指关节出现代偿性过伸。控制掌指关节使之处于屈曲位，近指间关节能够充分背伸说明掌指关节过伸也是问题的组成部分。这类似于尺神经瘫痪时用于评估外在伸肌完成近指间关节主动伸直的能力的Bouvier试验。
必须评估受累手指的指浅屈肌和指深屈肌功能。环指和小指的指浅屈肌可能存在腱联合（1/3人群），从而限制小指近指间关节单独屈曲。因此，当将其他手指固定于伸直位时，不能屈曲小指近指间关节可能并非意味着指浅屈肌缺如。试验应该在释放环指时重复进行并且评估近指间关节的主动屈曲活动。独立的小指指浅屈肌是潜在的肌腱移位供体。而与环指指浅屈肌存在腱联合时应在手术中进行分离以便用于肌腱移位。
五、影像学应用前后正位和侧位片评估近指间关节外形及周围骨骼的情况。侧位片是最能反映近指间关节周围的异常的投照体位（图43-28)。患病多年的病例中，影像学表现异常，近指间关节周围会出现继发于长期屈曲畸形的改变。近节指骨头丧失正常的曲度而出现畸形。屈曲的中节指骨基底会使近节指骨颈掌侧产生凹痕。中节指骨基底通常扁平并且可能向掌侧半脱位。
六、治疗
(一）指证
保守治疗是治疗轻度屈曲指畸形的主要方式。小于30°~40°的屈曲并不影响日常活动和导致功能障碍。应该建议患儿及其家庭接受畸形并且避免手术。为避免病情进展可以在夜间使用静态支具。
屈曲指畸形中80%的病例病情不会改善也不会进展。严重受累的关节可妨碍活动而需要治疗，但完全恢复是不现实的目标。存在骨骼改变会进一步降低手术期望值。
(二）非手术治疗
非手术治疗的初步阶段通常应尝试解决各种固定屈曲畸形或降低其程度。正规治疗通常包括牵引、支具（静态和动态）以及序列石膏。对婴儿患者，支具需包括前臂以使配戴容易并减少脱落的可能。支具每天应配戴的时间尚有争议。Hori等应用全天动态支具数月，成功矫形后每天配戴8h。Miura等要求全天配戴支具但对于年幼患儿可以接受每天配戴12h。Benson等鼓励婴幼儿每天配戴15~18h，随患儿成长更改为每天10~12h。无论开始如何使用支具，间断的支具固定需要持续很长时间，直到骨骼发育成熟。
(三）手术治疗
非手术治疗失败的严重畸形需要手术治疗。有多种术式可供选择。推荐的治疗方法包括松解部分或全部受累结构，包括筋膜、皮肤、肌腱、腱鞘、关节囊和侧韧带，重建或加强伸肌装置，近指间关节周围的骨手术。手术需要解决所有的潜在致病因素和继发畸形。
手术方法
根据挛缩程度和皮肤条件选择使用近指间关节掌侧或侧中线切口（图43-29)。局部皮肤行Z成形或加以植皮以使近指间关节可以完全伸直。轻到中度的屈曲挛缩可通过掌侧Z字成形进行治疗（图43-30)。严重的近指间关节挛缩可使用全厚皮片移植或局部皮瓣转移。切口可能需要通过曲折延长至手掌腕横韧带水平以完全显露手指。近指间关节没有固定畸形的弹性屈曲指畸形可选用手指侧中线切口，需要时切口可曲折延伸至手掌。
(1)深部解剖：近指间关节挛缩程度决定松解范围。需要逐步松解直至近指间关节可以充分伸直。显露深层组织过程中所有不正常的筋膜和线性纤维条索都应予以松解。为了获得足够背伸可能还需要松解屈肌腱鞘、指浅屈肌腱、缰绳籾带、侧副韧带和掌板（图43-31)。松解过程中注意保护桡尺侧侧副軔带的稳定性。迹免完全松解掌板和侧副韧带而产生不稳定和屈曲活动度丧失。在掌板上开窗可能改善伸直功能。
探査手指中的异常结构，特别是手内在肌和指浅屈肌腱。切除任何不正常的蚓状肌或骨间肌（或两者都有）起、止点。蚓状肌应全长显露以发现所有异常。牵拉异常的蚓状肌不会造成近指间关节伸直。蚓状肌可能附着于掌指关节关节囊、指浅屈肌腱或环指的伸肌装置。异常的掌侧骨间肌可能进入环指，此时需要部分切断掌骨间靭带以完全的显露其走行。
在A1滑车近端或通过A3滑车显露指浅屈肌腱(图43-32)。向近端和远端牵拉肌腱以评估其滑程和止点。向近端牵拉肌腱不能滑动且不能屈曲近指间关节时说明止点异常，需通过A3滑车窗口松解指浅屈肌。向远端牵拉肌腱不能滑动提示近端病变，需要切除指浅屈肌腱。松解指浅屈肌腱之后，再次评估近指间关节背伸功能（图43-33)。如果达到了足够的背伸，使用Z字成形术关闭切口，如皮肤有缺损需要行全厚皮片移植（图43_34)。
(2)肌腱移位术：青少年屈曲指畸形患者在掌指关节屈曲状态下不能背伸近指间关节时，可以使用肌腱移位术进行治疗。然而，必须考虑术后出现鹅颈畸形和屈曲受限的风险，这应在术前与患者及家属充分沟通。一些患者可能顾虑存在丧失握持的可能性而拒绝肌腱移位术。当考虑使用指浅屈肌作为动力时，向远端牵拉肌腱可以滑动是移位的必要条件。术前指浅屈肌的状态是重要评价指标。小指独立的指浅屈肌可以不需进一步的解剖就能进行移位。否则必须先将小指的指浅屈肌与环指指浅屈肌进行分离。小指指浅屈肌不能获得独立功能是使用此肌腱进行移位的禁忌证。
指浅屈肌移位到伸肌装置降低了近指间关节的屈曲力量而增强了背伸力量（图43-35)。在A3滑车窗口中紧靠近指间关节远端处切断指浅屈肌腱，并将之牵引至Ar滑车近端手掌部。在指背找到侧腱束和中央腱束。将肌腱牵引器从指背侧经掌骨间韧带下方的蚓状肌管进入手掌。引导肌腱经蚓状肌管至背侧并编织于侧腱束和中央腱束。肌腱张力调节到掌指关节屈曲30°时，近指间关节可以完全伸直。
小指指浅屈肌不正常时可选用其他肌腱作为动力。可以用环指的指浅屈肌腱转移至小指的伸肌装置。示指固有伸肌是另一个选择。对于累及多指的屈曲指畸形，可用多根指浅屈肌腱作为动力进行移位。指浅屈肌腱也可以分成两股分别移位至相邻的手指。
肌腱移位后，使用Z字成形术缝合切口或加以全厚皮片移植。肢体制动在腕关节中立、掌指关节70°屈曲、指间关节伸直位。是否使用克氏针固定近指间关节尚有争议。长时间克氏针固定可能导致手指屈曲活动度丧失和握持受限。相反的，没有内固定也可能导致早期屈曲畸形复发。是否使用克氏针取决于术前近指间关节挛缩的程度和背伸的容易程度。如果应用克氏针，应于2~3周后拔除。
(四）术后护理
术后3周拆除石膏，使用热塑支具保持患手处于腕关节中立、掌指关节70°屈曲、指间关节伸直位。或者使用腕尺侧牵引支具使掌指关节维持于屈曲位并鼓励近指间关节伸直（图43-36)。早期理疗康复以软化瘢痕和肌腱移位训练为主。术后6周开始轻微对抗练习。白天除了剧烈活动外可以不配戴支具。术后12周，可以彻底去除支具，进行没有限制的活动。为避免复发可以延长夜间配戴支具时间。
(五）挽救性手术
伴有继发骨改变的严重近指间关节屈曲畸形通常不适合进行挛缩松解和肌腱移位术。对于这些病例，矫正骨骼力线是矫正严重屈曲的首选方法。可以通过近节指骨背侧楔形截骨或近指间关节融合术进行矫正。截骨可以矫正手指姿态并且转移活动弧，但是并不增加近指间关节总的活动度，这可能导致不能充分屈曲并影响握持功能。近指间关节融合术则是以丧失所有活动度作为代价。
最近，笔者尝试使用一种带有手指配件的外固定架（theDigitWidget,HandBiomechanicsLab,Sacramento,CA)治疗严重的近指间关节屈曲挛缩（图43^.37)。外固定系统可为近指间关节提供伸指力矩。治疗期间允许手指屈曲，从而促进手的应用。在手术时，透视下应用导向器在中节指骨打入2枚外固定针。手部固定装置固定后，开始用橡胶带牵引。牵引的力量取决于橡胶带的数量和厚度。佩戴装置期间鼓励患者屈曲近指间关节。每周检査患者，根据近指间关节的情况调整橡胶带。一旦获得了最大程度的矫正，拆除设备并使用夜间支具固定。
(六）结果
屈曲指畸形治疗困难，报道的治疗效果相互矛盾。McCarroll指出不同的手术效果有不同术前表现。最值得儿童白癜风早期能治愈吗北京治白癜风多少钱